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(1～3题共用题干)
男孩，1.5岁，后半年发现尿有怪臭味，一岁时发现智力较同龄儿童低，尿有霉臭味，近1个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕*，面部湿疹，皮肤白皙。
1.最可能的诊断：
A.21-三体综合征
B.苯丙酮尿症
C.呆小病
D.癫病
E.佝偻病性手足抽搐症
2.首选的检查方法是：
A.血钙测定
B.血氨肌酸分析
C.尿三氮化铁试验
D.血清T3，T4，TSH测定
E.染色体核型分析
3.应采取的治疗措施是：
A.观察，抽搐时给予止抽搐药物
B.口服甲状腺片
C.静推10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素D
D.限制苯丙氨酸摄入量
E.口服碘化钾
(4～6题共用题干)
女婴，8个月。水样便3天，10余次/日，呕吐3～4次/日，尿量减少。查体：体重8kg，眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢尚暖，血钠mmol/L。
4.该患儿最可能的诊断是：
A.轻度低渗性脱水
B.重度低渗性脱水
C.中度低渗性脱水
D.中度等渗性脱水
E.轻度等渗性脱水
5.第一天补液总量是：
A.80～ml/kg
B.～ml/kg
C.～ml/kg
D.～ml/kg
E.60～80ml/kg
6.第一天补充液体的种类是：
A.2/3张含钠液
B.1/4张含钠液
C.1/2张含钠液
D.1/3张含钠液
E.等张含钠液
参考答案
1.B。解析：尿有鼠尿味为苯丙酮尿症(PKU)的特征性表现，患儿智能发育落后、头发色素变浅，间断抽搐，应诊断为PKU(B对)。其他选项均不会出现鼠尿臭味、毛发棕*。
2.C。解析：尿有鼠尿味为苯丙酮尿症(PKU)的特征性表现，患儿智能发育落后、头发色素变浅，间断抽搐，应诊断为PKU。PKU较大儿童的筛查选用尿三氯化铁测定(C对)。血钙测定、血氨基酸测定对PKU诊断价值不大(AB错)。血T3、T4、TSH测定主要用于先天性甲减的诊断(D错)。染色体核型分析主要用于21-三体综合征的诊断(E错)。
3.D。解析：尿有鼠尿味为苯丙酮尿症(PKU)的特征性表现，患儿智能发育落后、头发色素变浅，间断抽搐，应诊断为PKU。PKU一旦确诊，应积极治疗，首选低苯丙氨酸饮食(D对)，如牛奶、粥、面、蛋等，应根据血清苯丙氨酸浓度调节饮食。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期后。抽搐时给予止抽搐药物为对症治疗措施(A错)。口服甲状腺片主要用于先天甲减的治疗(B错)。静推10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素D主要用于维生素D缺乏性佝偻病的治疗(C错)。口服碘化钾主要用于甲危的治疗(E错)。
4.C。解析：患儿，已经腹泻、呕吐3天，并有尿量减少、眼窝凹陷、皮肤弹性差、四肢尚暖的临床症状，说明该患儿属于中度脱水。体检得血钠mmol/L在低于mmol/L的范围内，可诊断为低渗性脱水。综上所述该患儿为中度低渗性脱水(C对)。
5.D。解析：8个月女婴，尿量减少，眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢尚暖，血钠mmol/L，可判断为低渗性中度脱水，第一天补液总量的依据是脱水的程度：轻度脱水为90～ml/kg、中度脱水为～ml/kg、重度脱水为～ml/kg。所以该患儿第一天补液总量是～ml/kg(D对)。
6.A。解析：女婴，8个月。水样便3天，10余次/日，呕吐3～4次/日，尿量减少。査体体重8Kg，眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢尚暖(提示中度脱水)，血钠mmol/L(正常值～mmol/L，低于正常值)。第一天补充液体的种类是第一天补充液体的种类是根据脱水的性质。体检得血钠mmol/L在低于mmol/L的范围内，可诊断为低渗性脱水，通常对低渗性脱水补2/3张含钠液(A对)。
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